Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера (болезнь Вегенера) — это системное, характеризующееся некрозом тканей, гранулематозное воспаление стенок артерий с преимущественным первичным нарушением здоровья дыхательных путей (часто верхних) и почек. Перечисленное дает повод предполагать некоторую своеобразность механизма развития болезни, однако, ее конкретные отличительные черты при указанной форме системного воспаления стенок кровеносных сосудов остаются не выясненными. Только у небольшой части пациентов были обнаружены иммунные комплексы в крови, легких и почках. Закономерное образование очагов продуктивного воспаления дает повод предполагать, что в процессе участвуют клеточные иммунные механизмы, что до сегодняшнего дня остаются не расшифрованными.
Лица мужского пола заболевают в 1,5-2 раза более часто, чем лица женского пола. Болезнь может начать действовать в возрасте 10-75 лет, часто — в районе 40 лет.

Содержание

  1. Симптомы болезни и жалобы на нее
  2. Елена Малышева рассказывает о гранулематозе Вегенера в ТВ-передаче «Жить здорово!»
  3. Лечение гранулематоза Вегенера

Симптомы болезни и жалобы на нее

Гранулематоз Вегенера Первичные проявления могут располагаться в различных местах, однако часто они относятся к носу, его полости и глотке. Заболевший приходит на прием к доктору с признаками ринита, воспаления пазух носа, проблем с носовым дыханием, отита с поражением слизистых оболочек полостей среднего уха и закупорки костно-хрящевого канала соединяющего барабанную полость с носовой частью глотки. Могут наблюдаться ушные боли и сильное понижение слуха. Во время осмотра обнаруживаются гранулематозные изъязвляющиеся разрастания в местах носовой части глотки, носовой перегородки, слизистой оболочки пазух, мягкого неба и части неба, имеющего костную основу. Часто наблюдаются повышенная температура тела, слабость, утрата аппетита. У части пациентов с начала болезни есть признаки участия в процессе легких — кашель, боль в груди, одышка, кашель с кровью. Обильные кровотечения, несущие угрозу жизни человека, наблюдаются не часто.

Иногда заболевания легких появляется на поздних стадиях болезни Вегенера. Рентгенологические проявления легочной патологии очень разнообразны: одиночные или множественные узлы, инфильтраты (участок ткани, характеризующийся скоплением обычно не свойственных ему клеточных элементов или увеличенным объемом и повышенной плотностью), развитие полостей, очаговые ателектазы (ателектазы небольших участков легкого, развивающиеся при непроходимости соответствующих бронхов, вызванные воспалительными изменениями легочной ткани), экссудативный плеврит (характеризующийся скоплением экссудата в плевральной полости), скопление воздуха в полости плевры.

Для болезни не характерно увеличение лимфатических узлов средостения (части грудной полости, расположенной между правым и левым плевральными мешками, ограниченная спереди грудиной, а сзади грудным отделом позвоночника; снизу диафрагмой; сверху верхней апертурой грудной клетки).

Поражения носа и проблемы с носовым дыханием

Дыхательные пути (верхние либо нижние отделы, или сочетанные изменения) поражены у каждого пациентов с синдромом Вегенера, у 90% в процесс вовлечены пазухи. Именно гранулематозные воспаления пазух нередко становятся осложнены вторичной гнойной инфекцией, которая нуждается в дополнительном активном лечении антибиотиками и ошибочно трактуется как ухудшение главной болезни.

Часто 1ые проявления заболевания носовой части глотки выглядят очень скромно, и только спустя пару месяцев появляются признаки системного заболевания. Медицине известны единичные пациенты, у которых распространение заболевания начинается спустя годы после проявления ее 1ых легких симптомов. Дальнейшее поражение носовой части глотки с разрастанием гранулематозной ткани может привести к деструкции перегородки носа и западению спинки носа (деформация наружного носа с наличием впадины в средней части спинки), сдавлению орбиты и выбуханию глаз вперед и вниз (проптоз) в результате гранулематозного воспаления в области ресничного узла, разрушении тканей глаз и орбиты. В это же время возникновение сквозного дефекта твердого неба, либо задней подвижной части неба не является характерной чертой гранулематоза Вегенера и позволяет подозревать наличие т. н. гранулемы средней линии.

Болезни почек

Нарушение здоровья почек проявляется у 80-90% пациентов, при этом образование этих признаков во многих случаях является 1ым симптомом распространения заболевания. Перемены в анализах урины соответствуют им при остром гломерулонефрите (двустороннее диффузное воспаление почек с преимущественным поражением клубочков) (наличие в моче крови или эритроцитов), протеинурия (повышенное содержание белка в моче), при взятии ткани для микроскопического исследования в большей части случаев наблюдают очаговый гломерулонефрит. Примерно у 10% пациентов наблюдается картина гломерулонефрита, характеризующегося отсутствием скрытого периода и ремиссий с ростом избыточной концентрации в крови азотистых веществ и обнаружением при взятии ткани для исследования омертвения клубочков и появления большого количества разросшихся «полулуний».

У части пациентов проявляется нефротический синдром (сочетание отеков с массивной протеинурией, гипо- и диспротеинемией, гиперхолестеринемией; наблюдается при поражениях почек) как результат именно клубочковых поражений (отличается от классического узелкового воспаления наружной оболочки артерии, при котором это стечение признаков часто является результатом закупорки просвета сосуда почечной вены).

Такие изменения в строении почечной ткани, взятой для исследования, в ряде случаев наблюдают у пациентов без всяких клинико-лабораторных симптомов заболеваний почек.

Проблемы с глазами вплоть до слепоты

Нарушение здоровья глазного яблока (воспаление радужной оболочки, воспаление конъюнктивы, воспаление слезного мешка, гранулематозное воспаление поверхностных слоев склеры, сочетанное воспаление склеры и сосудистой оболочки глазного яблока, некроз склеры с последующей ее перфорацией, закупорка просвета сосуда кавернозной пазухи, патологическое смещение глазного яблока вперед) наблюдается примерно у 50% заболевших, т. е. чаще, чем при воспалении наружной оболочки артерии. В отдельных случаях ретробульбарное гранулематозное размножение клеток и закупорка просвета сосудов артерий сетчатки привели к полной слепоте.

Сыпь и пузырьки на коже

Гранулематоз ВегенераПримерно так же часто наблюдаются эпидермальные перемены — главным образом пятна на коже или слизистой оболочке диаметром 1—2 мм обусловленные капиллярным кровоизлиянием, которые локализуются в основном на руках и ногах. Узелковые элементы сыпи, пузырьки либо некротические изъязвления отмечаются не часто.

Боли в суставах

Боли в суставах и скоротечные абсолютно обратимые (даже без проведения лечения) воспаления в основном больших суставов наблюдаются у 50-60% пациентов, при этом часто на начальных этапах заболевания. Редко отмечаются долговременные воспаления небольших суставов, которые имитируют РА.

Аритмии сердца

Патология сердца (аритмии, клинические и электрокардиографические признаки несоответствия кровотока по венечным артериям сердца потребности миокарда в кислороде, ведущие к диффузной или локальной ишемии миокарда, не часто — воспаление околосердечной сумки) обнаруживаются максимум у 1/3 заболевших.

Изменения нервной системы

У 20% пациентов наблюдаются изменения нервной системы. Периферические нейропатии не имеют отличий от таковых при узелковом воспалении наружной оболочки артерии. Внутри черепа распространение гранулематозной ткани из носовой части глотки и пазух может привести к патологическим симптомам от отдельных структур основания мозга, например питуитарной железы (синдром диабета, вызванного отсутствием или снижением секреции антидиуретического гормона или нечувствительностью к нему эпителия почечных канальцев) и черепно-мозговых нервов.

Гораздо реже воспаление стенок кровеносных сосудов и гранулематоз располагаются в иных органах (кишечник, печень) с присущими им клиническими проявлениями. Верная интерпретация этих изменений может быть облегчена протекающими одновременно с ними характерными симптомами заболевания.

Елена Малышева рассказывает о гранулематозе Вегенера в ТВ-передаче «Жить здорово!»

Лечение гранулематоза Вегенера

Прогноз гранулематоза Вегенера без должной терапии в любых случаях плохой. Спустя 2 года, погибают больше 90% пациентов; после возникновения 1ых симптомов заболевания почек средняя длительность жизни больного равна 5 месяцам. Стероидные гормоны, принимаемые сольно, обеспечивают при этой болезни очень низкую эффективность, но могут вызывать явное улучшение при поражении глазных яблок и воспалении суставов. Препарат выбора — циклофосфамид, прописываемый внутрь в дневной дозе 2 милиграмма/кг, т. е. в большей части случаев по 150 милиграмм в сутки. Лишь при ускоренном развитии заболевания этот медикамент в 1ые сутки заболевания принимают внутривенно. Обычно, циклофосфамид сочетают с преднизолоном, часто, если есть системные проявления, заболевания глаз, суставов, почек и кожи. Начальная дозировка препарата равна 40-60 милиграмм/сут, однако, после наступления ощутимого улучшения, доза медленно становиться меньше с переводом заболевшего, если это допустимо, на прием лекарственного препарата через день и попыткой последующего отказа от его приема. Главный медикамент программы лечения — циклофосфамид — нужно использовать долго. Медленное и поэтапное понижение его дозировки (вплоть до полного прекращения) рекомендуют начинать лишь спустя год после роста тотального ослабления болезненных проявлений.

При должном лечении можно достичь ослабления проявлений болезни больше чем у 95% пациентов. У части пациентов ремиссия после окончания терапии продолжается вплоть до 15 лет, что дает возможность говорить о шансе полного излечения. Повторные появления признаков болезни после окончания лечения наблюдаются редко, однако, нсмлт они все же возникли, поддаются лечению.

Есть множество работ, которые указывают на высокую эффективность не только циклофосфамида, но и азатиоприна, метотрексата, хлорбутина. Но опыт применения перечисленных препаратов мал, и на сегодняшний день они рассматриваются только в качестве допустимой альтернативы циклофосфамиду тогда, когда его использование по какой-то причине не представляется возможным.

Читайте также:


  • Черный акантоз: злокачественный и доброкачественный
  • Акроцианоз. Ключевая информация о заболевании
  • Альбинизм. Его виды и вызываемые проблемы
  • Гигантизм и акромегалия. Патологическое увеличение челюсти, носа и конечностей
  • Ангиокератома
    
    Автор: Доктор медицинских наук Утенкова Елена Васильевна