Гистиоцитоз X

Гистиоцитоз X

Гистиоцитозы является группой редко встречающихся и очень различающихся по тяжести и биологическому потенциалу болезней, их объединяет наличие разрастаний в моноцитарно-макрофагальной системе. При этом в 1ой группе находятся абсолютно различные по протеканию заболевания: от системных опухолей, которые быстро приводят к смерти, вплоть до единичных доброкачественных очагов продуктивного воспаления. Это понятно: отличительные черты, клиническая картина и терапия сильно зависят от дифференцировки и уровня зрелости гистиоцитарных элементов.

Содержание

  1. Причины возникновения заболевания
  2. Виды гистиоцитоза
  3. Заболевание Леттера-Сиве
  4. Заболевание Хенда-Шюллера-Крисчена
  5. Эозинофильная гранулема
  6. Симптомы гистиоцитоза
  7. Лечение гистиоцитоза

Клетки системы одноядерных фагоцитов (клетки способные захватывать и переваривать микроорганизмы, разрушенные клетки и инородные частицы) — важные клеточные составляющие иммунологической реакции организма человека, они происходят из промоноцитов костного мозга, которые выполняют функцию источника 2-х различных по функциям клеточных линий.

Первая клеточная линия — истинно макрофагальная, она включает моноциты (зрелые лейкоциты диаметром 12-20 мкм с эксцентрично расположенным полиморфным ядром) периферической крови и их производные, которые называются тканевыми гистиоцитами.

2-ая клеточная линия включает популяцию дендритических клеток, что в процессе исторического развития потеряли функцию поглощения микробов, и — антигенпрезентативными клетками. К этой линии можно отнести дендритические многоотростчатые клетки ретикулярной ткани, интердигитирующие многоотростчатые клетки ретикулярной ткани и клетки Лангерганса (отростчатая клетка базального слоя кожи, снабженная отростками).

Гистиоцитоз X — это одно из разновидностей гистиоцитарных заболеваний. В течение длительного периода природа клеток, которые являются основой морфологического субстрата заболевания, оставалась неизвестной, из-за этого болезнь называли «гистиоцитоз X», и только после доказательства того, что пораженные клетки являются особенными дендритическими клетками, которые известны как клетки Лангерганса, заболевание переименовали на «гистиоцитоз из клеток Лангерганса».

Причины возникновения заболевания

Причины возникновения заболевания не известны. Ранее считалось, что главную роль в развитии заболевания исполняет нарушение иммунной регуляции, шли дискуссии о возможном нарушении взаимодействия Т-лимфоцитов (обеспечивают реакции клеточного и гуморального иммунитета) и макрофагов, исследовалось влияние вирусов, например вируса пузырькового лишая. Сегодня известно, что размножение клеток Лангерганса при гистиоцитозе X имеет моноклональный характер, но достоверной информации, дающей возможность причислить эти клетки к нормальным либо опухолевым, еще нет.

Виды гистиоцитоза

Заболевание Леттера-Сиве

Заболевание Леттера-Сиве (злокачественный детский гистиоцитоз) — редко встречающаяся разновидность, характеризующаяся высоким уровнем смертности, обыкновенно заболевают дети в возрасте до 3 лет, гораздо чаще болеют мальчики. Кроме системных перемен в лимфатических узлах, органах и костях скелета отмечаются характерные кожные повреждения — эритрематозные элементы сыпи и большие коричневатые шелушащиеся папулы (представляет собой бесполостное образование возвышающееся над кожей), которые быстро изъязвляются.

Заболевание Хенда-Шюллера-Крисчена

Заболевание Хенда-Шюллера-Крисчена — также редко встречающаяся разновидность, страдают дети и, гораздо реже, взрослые. Болезнь протекает системно, постепенно развивается, наблюдаются гранулематозные заболевания костей, лимфоузлов, внутренних органов. Прогноз связан с уровнем распространения возбудителей. На более поздних этапах заболевание отличается классической триадой, которая включает пучеглазие, несахарный диабет и гранулемы (очаг продуктивного воспаления, имеющий вид плотного узелка) в костях черепа. Кожные поражения можно наблюдать примерно в трети случаев, при этом на груди, в области паха и подмышек образуются кожные инфильтраты (участок ткани характеризующийся скоплением обычно не свойственных ему клеточных элементов или увеличенным объемом и повышенной плотностью) в форме больших папул (представляет собой бесполостное образование, возвышающееся над кожей).

Эозинофильная гранулема

Эозинофильная гранулема (характеризуется развитием в костях или коже опухолеподобного инфильтрата, состоящего из крупных гистиоцитов и эозинофилов) — доброкачественная болезнь детей и взрослых, часто наблюдаются очаги заболевания, приводящие к нарушению структуры и разрушению костей, однако возможно образование и внекостных очагов, например в коже и слизистых оболочках. Плотные папулы и узлы часто локализуются на лице, волосистой части головы и в подмышечных впадинах.

Симптомы гистиоцитоза

Гистиоцитоз XИзменения кожи при гистиоцитозе, обычно, являются частью распространившейся по организму болезни. Чаще всего кожа становится пораженной у детей младшего возраста. Клиническая картина многообразна и не отличаются какой бы то ни было специфичностью, пациенты долго наблюдаются с диагнозами экземы, себорейного дерматита. Преимущественно становится пораженной кожа волосистой части головы, тела. Часто перемены заключаются в образовании папулезных высыпаний белого либо багрового оттенка, которые покрыты корочкой и часто сопровождается изъязвлением. Нарушение здоровья слизистых оболочек рта отмечается воспалением слизистой полости рта, гиперплазией десен. Гистологические проявления при различных клинических разновидностях гистиоцитоза различаются несущественно. Инфильтраты в коже часто локализуются в поверхностных отделах кожи, они чаше полосовидные, однако способны создавать узлы. В ряде случаев встречается равномерно распределенное проникновение в ткани и накопление в них несвойственных им клеточных элементов, жидкостей и химических веществ во всех слоях кожи. Во многих случаях проявляется эпидермотропизм, могут вовлекаться также волосяные фолликулы.

На начальних этапах повреждения похожи на воспалительную гранулему. Проявляется размножение атипичных клеток способных к фагоцитозу. Кроме них в инфильтратах нередко находятся эозинофилы. Часто их много при эозинофильной гранулеме. На поздних этапах наблюдается увеличение количества эозинов в крови по сравнению с нормой, при благоприятном течении болезни, эозинофилы исчезают, в инфильтрате начинают преобладать пенистые клетки и фибробласты, в дальнейшем разрастание волокнистой соединительной ткани становится интенсивным.

Лечение гистиоцитоза

Лечение, обычно, проводят в больнице. При острых проявлениях прописывают глюкокортикоиды в купе с цитостатическими средствами (подавляющие деление клеток; используются гл. обр. для лечения злокачественных опухолей), к примеру, циклофосфамидом, но ни один препарат не гарантирует свою эффективность. Во всех ситуациях основное лечение сочетают с лечением, направленным на ликвидацию или ослабление отдельных проявлений болезни.

Читайте также:


  • Аргирия. Ключевая информация о болезни
  • Гипервитаминоз витамином Д, А, Е, К. Симптомы и лечение
  • Гидроцеле - водянка яичка. Вся информация о болезни и ее лечении
  • Гранулематоз Вегенера. Симптомы и лечение
  • Фибросаркома. Симптомы и лечение
  • Актиномикоз. Формы заболевания и методы их лечения
    
    Автор: Доктор медицинских наук Утенкова Елена Васильевна