Гигантизм

ГигантизмГигантизм и акромегалия являются разновидностями одного аномального процесса. Это болезнь, которая характеризуется непропорциональным развитием скелета, тканей и органов, последнее появляется в результате выработки соматотропного гормона (или гормона роста) эозинофильными клетками передней доли питуитарной железы.
С греческого гигантизм можно перевести как «большие оконечности» (от греч. асгоп — оконечность, megas — большой).

Акромегалия — болезнь, для которой характерен не присущий возрасту пропорционально усиленное увеличение скелета, прочих органов и тканей в результате увеличенной выработки соматотропного гормона. Болезнь в равной степени распространен среди лиц мужского и женского пола. Гигантизм гораздо чаще проявляется в возрасте 20-40 лет, а до 15-17 лет встречается крайне редко. Акромегалия обыкновенно появляется во время полового созревания.

Содержание

  1. Историческая информация
  2. Причины возникновения заболевания
  3. Течение заболевания
  4. Патологическая анатомия
  5. Слайд-шоу фотографий больных акромегалией
  6. Симптомы
  7. Нервно-мышечные дисфункции
  8. Лечение

Историческая информация

Болезнь в первый раз описал в 1886 г. французский невропатолог Пьер Мари. В российской литературе первую информацию о гигантизме привел Шапошников в 1889 г.

Причины возникновения заболевания

Причины возникновения заболевания гигантизм и акромегалия остаются неизвестными. Возникновению болезни способствуют повреждения черепа (ушиб головного мозга, ушиб головы и др.), беременность, острые и периодические заболевания (грипп, сыпной и брюшной тифы, корь, сифилис), психические повреждения, воспаление в гипоталамусе, поражение серого бугра, плохая наследственность.

Течение заболевания

Излишняя выработка Гормона роста ведет при открытых зонах роста к акромегалии, росту размеров органов (спланхномегалия) и мышц, а после закрытия эпифизарных зон — к непропорциональному росту и утолщению рук и ног, костей черепа одновременно с ростом тканей.

Патологическая анатомия

Нередко при патологоанатомическом исследовании наблюдают озинофильную аденому или диффузное избыточное образование структурных элементов тканей, увеличение количества эозинов в крови по сравнению с нормой клеток передней доли придатка мозга, редко наблюдается злокачественная железистая опухоль с переносом болезненного начала в череп, позвонки. Наблюдается увеличение турне зрачковой реакции, разрушение прилегающих к нему частей основной кости. Скелет, суставы, капсулы и связки становятся толще. Наблюдается увеличение объема и веса ткани и избыточное образование структурных элементов тканей эндокринных желез и органов.

Слайд-шоу фотографий больных акромегалией

Симптомы

Пациенты с гигантизмом жалуются на головную боль, половые дисфункции, изменение внешности, голоса, изменение зрения, памяти, боль в мышцах и т. д.
При медицинском осмотре привлекает к себе внимание рост надбровных дуг, скул, ушей, костей. Часто вперед начинает выступать нижняя челюсть (прогнатизм), кроме того растет промежуток между зубами, с грубыми складками, чаще на лице, не так часто на волосистой части головы. Влажность и избыток кожного сала кожи увеличены, часто проявляется увеличенная пигментация. Сильное увеличение количества волос на теле и лице (политрихия). Грудь растет в объеме и становится похожей на бочку. Межреберные промежутки становятся шире. Грудная клетка, ключицы, ребра становятся толще. Иногда появляется искривление позвоночника с выпуклостью сзади и боковое искривление позвоночного столба. Внутренние органы нередко увеличены в размере.
При анализе сердечно-сосудистой системы наблюдается увеличение объема и веса ткани сердца, чаще всего левого желудочка, с последующей дилатацией, кроме того развивается сердечная недостаточность. Проявляется учащенное, раннее и ярко выраженное развитие атеросклероза. Артериальное давление часто увеличено. На электрокардиограмме обыкновенно проявляется левограмма, деформация комплекса QRS, которая отражает нарушение внутрижелудочковой проводимости, уплощение или извращение зубца Т.
Проявляется предрасположенность к катаральному воспалению легкого, часто появляется растяжение органов или тканей воздухом. У некоторых пациентов появляются язвенные заболевания и злокачественная опухоль желудка. Часто отмечаются дисфункции белково-образовательной функции печени, предрасположенность к появлению камней желчного пузыря, возникновению нарушения движений желчных путей.
При акромегалии размеры органов повышены пропорционально увеличению, симптомов дисфункции их работы нет. Ухудшение зрения при гигантизме преимущественно проявляется в битемпоральном выпадении половины или поля зрения каждого глаза (выпадение височных полей зрения с обеих сторон). Это встречается при уменьшении объема ткани в перекресте зрительных нервов в результате давления на них опухоли при ее экстраселлярном росте. Иногда возможно развитие абсолютной слепоты.

Нервно-мышечные дисфункции

Нервно-мышечные расстройства представлены в форме миопатического и невропатического стечений признаков. Миопатическое стечение признаков вызвано ростом выработки белка и массы мышечных тканей в результате избыточной секреции соматотропного гормона. При подобном стечении признаков появляется утомляемость в мышцах расположенных ближе к центру отделов рук и, не так часто, ног, болезненные конвульсии в мышцах. В самом начале болезни мышцы увеличены в объеме, в ряде случаев их сила становится больше. В том случае если болезнь возникла много лет назад, чаще наблюдается гипотрофия мышечной ткани и миопатия. При атрофическом стечении признаков мышцы плотные, в ряде случаев болезненные при исследовании больного с помощью осязания.
Невропатическое стечение признаков проявляется в результате смены соотношения плотных тканей и растущих нервных стволов. Для него обычны акропарестезии, боли и потеря чувствительности кистей и пальцев ночью, слабость. В особо тяжелых ситуациях встречается уменьшение объема мышечной ткани кистей. При гигантизме способны проявляться компрессионные невропатии лучевого и срединного нервов.
Дисфункции Центральной нервной системы обыкновенно отражаются признаками увеличенного внутричерепного давления (головная боль с тошнотой и рвотой, головокружение, эпилептоидные приступы, застойные соски зрительных нервов и т. д.). При дисфункции вегетативной части нервной системы появляется повышенная потливость, неустойчивость артериального давления, жар, предрасположенность к частому сердцебиению и т. д. Дисфункции высшей нервной деятельности отражены болезненным безразличием, вялостью, медлительностью, понижением памяти, сонливостью. Железы внутренней секреции (щитовидная, околощитовидные, поджелудочная и др.) на первых стадиях болезни обыкновенно увеличены в размерах, их функция повышена. В результате увеличенного содержания в организме лактогенного гормона у лиц женского пола часто происходит сбой менструальных циклов, проявляется отсутствие менструаций и лакторея, а у лиц мужского пола — гипогенитализм.
В будущем (на более поздней стадии болезни) часто появляется недоразвитие органа эндокринных желез со снижением его работы.

Лечение

Основными способами терапии являются лечебное применение рентгеновых лучей, у-терапия на гипоталамо-гипофизарный отдел или протонотерапия. При отсутствии признаков опухоли питуитарной железы лечебное применение рентгеновых лучей ведется с трех полей (два височных и лобное). Применяют дробно-интенсивный метод возрастающими дозами (25-35-50-75 рад с интервалами в 1-2 сутки, а затем по 85 рад каждый день). Общая дозировка 2000-4000 рад. При опухоли питуитарной железы пациентам в активной фазе болезни показано лечебное применение рентгеновых лучей на гипоталамо-гипофизарный отдел с 4-ых полей (два височных, лобное и затылочное). Разовая дозировка 75-90 рад. Курсовая общая дозировка 3500-4000 рад (в среднем 3500 рад).
Если процесс прогрессирует курс лечебного применения рентгеновых путей возобновляют спустя 6-8 месяцев.
Заместо лечебного применения рентгеновых путей на опухоль питуитарной железы может быть назначена у-терапия радиоактивным кобальтом (60Со). При этом гораздо меньше страдает кожа, костная ткань. Общая курсовая дозировка облучения 4 000-5 000 рад. В качестве усиления лечебного воздействия лучевое лечение имеет смысл использовать совместно с приемом лекарств женских половых гормонов (диэтилстильбэстрол, эстрадиола пропионат и др.), снижающих секрецию Гормона роста. Иногда используют пересадку в опухоль радиоактивного золота (198Аи) или иттрия (90Y). Последний используется в форме гранул с активностью 1-2 мКи. Его вводят в мозговой придаток обыкновенно трансназально-транссфеноидально (полость носа, передняя стенка пазухи основной кости, дно турне зрачковой реакции). Действенным способом терапии гигантизма является протонотерапия — разовое стереотаксическое облучение питуитарной железы узким протонным пучком в дозировке 4 000-9 000 рад. Улучшение, а иногда и абсолютное ослабление болезненных проявлений наступает после лучевого лечения спустя 6-8 месяцев. Критериями действенности лучевого лечения служат исчезновение головных болей, увеличение полей зрения, нормализация размеров турне зрачковой реакции, восстановление работы половых желез одновременно с возвращением в норму содержания Гормона роста в крови пациента, неорганического фосфора, улучшением показателей углеводного обмена и т. д. При отсутствии воздействия от лучевого лечения, кроме того при быстром уменьшении полей зрения показано своевременное удаление опухоли.

Читайте также:


  • Черный акантоз: злокачественный и доброкачественный
  • Акроцианоз. Ключевая информация о заболевании
  • Альбинизм. Его виды и вызываемые проблемы
  • Гигантизм и акромегалия. Патологическое увеличение челюсти, носа и конечностей
  • Ангиокератома
    
    Автор: Доктор медицинских наук Утенкова Елена Васильевна