Ангиокератома

Ангиокератома — локальное скопление кровеносных сосудов с тонкими стенками, которые покрыты бородавчатой кожей. Нередко наблюдается в форме изолированного образования на коже мочеполовых органов у пожилых людей и на коже стоп и кистей у детей. Это новообразование не злокачественное, но причины его возникновения на сегодняшний день остаются неизвестными. Ангиокератомы удаляются хирургически. Множественные ангиокератомы, которые поражают внутренние органы и кожу, — очень редко наблюдаемая передающаяся по наследству болезнь, которая приводит к гибели заболевшего (заболевание Фабри (Fabrys disease).

Содержание

  1. Закономерности развития
  2. Классификация
  3. Видео с дерматологом Лизой Родс
  4. Причины возникновения заболевания и течение
  5. Клинические проявления и симптомы
  6. Распознавание болезни и рекомендуемые клинические анализы
  7. Общие принципы лечения
  8. Прогноз

Закономерности развития

  1. Заболевание Фабри отмечается и у юношей
  2. Ангиокератома Мибелли появляется обыкновенно в возрасте 10-15 лет
  3. Ангиокератома мошонки и вульвы (заболевание Фордайса) появляется в возрасте от 16 вплоть до 70 лет

Классификация

  1. Ограниченная ангиокератома
  2. Ангиокератома Мибелли
  3. Ангиокератома мошонки и вульвы (заболевание Фордайса)
  4. Диффузная ангиокератома тела (заболевание Фабри)

Видео с дерматологом Лизой Родс

Причины возникновения заболевания и течение

АнгиокератомаДиффузная ангиокератома тела является заболеванием накопления гликолипидов (липиды содержащие в составе молекул сахар) или сфинголипидов (сложные липиды в состав которых входит сфингозин), приобритаемым по наследству по Х-сцепленному рецессивному типу. Накопление в коже и во внутренних органах протекает вследствие недостатка лизосомального фермента — а-галактозидазы А (церамидтригексидазы). Описаны наблюдения диффузной ангиокератомы при фукозидозе, сиалидозе, недостатке бета-маннозидазы, кроме того без видимых обменных нарушений.

Ангиокератома Мибелли наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Для ограниченной ангиокератомы и ангиокератомы мошонки и вульвы причины появления остаются неизвестны

Клинические проявления и симптомы

Ограниченная форма способна появляться с момента рождения или образоваться на протяжении 1ых десятилетий жизни человека, поначалу в форме локализованных возвышений над кожей красного оттенка, что с течением времени образовывают крупную плоскую папулу покрытую бородавками.

Заболевание Фабри отличается присутствием нескольких сотен микропапул диаметром 1-2 миллиметра красного оттенка, которые покрывают ноги, нижнюю часть тела.

При ангиокератоме Мибелли наблюдается много округлых красных папул (представляют собой бесполостное образование диаметром 1-5 миллиметрая) с поверхностным чрезмерным ороговением на коже дорзальных поверхностей кистей, стоп, пальцев.

При мошоночной форме (заболевание Фордайса) темно-красные папулы располагаются на коже мошонки, вульвы.

Распознавание болезни и рекомендуемые клинические анализы

Показано применение:

  1. анализ периферической крови в поляризованном свете для обнаружения липидов (группа веществ характеризующихся растворимостью в органических растворителях и нерастворимых в воде)
  2. определение количества а-галактозидазы
  3. исследование урины
  4. взятие небольшого объема ткани для микроскопического исследования с диагностической целью ограниченного очага

При ограниченной ангиокератоме характерным признаком является акантоз, папилломатоз и чрезмерное ороговение эпидермиса. Сильно расширенные капилляры расположены близко к поверхности кожи и в ряде случаев преобразуются в кожные выросты. Хотя большая часть сосудов наполнена кровью, часть из них, тонкостенных, содержат лимфу (жидкую ткань организма содержащуюся в лимфатических сосудах и узлах). Характерным признаком является увеличение всей сетки сосудов кожи и подкожно-жировой ткани. Расширенные капилляры в ряде случаев тромбированы.
При диффузной форме патологические смены точно такие же.

Установление отличия данной болезни от других сходных по клиническим проявлениям

  1. При ограниченной форме ангиокератомы установление отличия данной болезни от других ведут с бородавчатой формой красного плоского лишая, меланомой.
  2. Диффузная форма не требует проведения дифференциальной распознавания болезни.

Общие принципы лечения

  1. При ограниченной форме — удаление хирургическим путем, удаление лазером
  2. При диффузной форме - терапия симптоматическая, включает обезболивающие, гемодиализ, по жизненным показаниям — имплантация почки

Прогноз

Благоприятный при ограниченных формах, неопределенный если обнаружены системные поражения. Осложнения болезни связаны с поражением органов (увеличение объема и веса ткани левого желудочка, помутнение роговицы, периодическая лихорадка, дисфункции работы почек, болезненность).

Читайте также:


  • Черный акантоз: злокачественный и доброкачественный
  • Акроцианоз. Ключевая информация о заболевании
  • Альбинизм. Его виды и вызываемые проблемы
  • Гигантизм и акромегалия. Патологическое увеличение челюсти, носа и конечностей
  • Ангиокератома
    
    Автор: Доктор медицинских наук Утенкова Елена Васильевна