Пигментная крапивница: причины, виды и их лечение

пигментная крапивницаПигментная крапивница (мастоцитоз) – заболевание, в основе которого лежит накопление тучных клеток в разнообразных органах и тканях, включая кожу. Клинические проявления данного заболевания обуславливаются высвобождением и накоплением биологически активных веществ в процессе дегрануляции (разрушения) тучных клеток, которые выполняют защитные функции и являются участниками аллергических реакций, процессов воспаления. Мастоцитоз является довольно редким заболеванием, он встречается в одинаковой степени, как у мужчин, так и у женщин, наиболее часто – у детей (75%).

Причины

На сегодняшний день существует несколько теорий относительно причины развития пигментной крапивницы. Её рассматривают как следствие доброкачественной или злокачественной пролиферации (увеличение количества) клеток гистиоцитов, сравнивают с гистиоцитозами, а также относят к группе опухолей лимфоидной и гемопоэтической (кроветворной) ткани. Семейные случаи заболевания указывают на роль генетических факторов в развитии заболевания. Фактор роста тучных клеток также является предполагаемым фактором развития данного патологического состояния.

Содержание

  1. Симптомы
  2. Причины возникновения
  3. Разновидности заболевания
  4. Характеристика отдельных форм и их отличительные особенности
  5. Методы лечения
  6. Отрывок о крапивнице из ТВ-передачи «Жить здорово!» с Еленой Малышевой

Виды

Пигментная крапивница, причины которой до конца не изучены, имеет достаточно простую классификацию: одна делится на системную и кожную форму. Последняя, в свою очередь, подразделяется на генерализованную кожную (диффузный мастоцитоз, стойкая пятнистая телеангиэктазия) и мастоцитому (опухоль, практически всегда одиночная).

Симптомы

Для заболевания характерно внезапное начало заболевания, при этом на коже возникают зудящие пятна красно-розового цвета, которые со временем трансформируются в волдыри. После себя данные элементы оставляют стойкие пятна буровато-коричневого цвета. Подобная клиническая картина характерна для детей. У взрослых заболевание начинается с образования гиперемированных пятен (имеют яркую окраску) или папул. Эти элементы не возвышаются над поверхностью кожи, имеют величину до 0,5 см. в диаметре, округлые с резкими границами, гладкие, без признаков шелушения. Они располагаются на коже туловища, имеют розово-буроватую или светло-серую окраску, немногочисленны. С течением времени папулы распространяются на иные участки кожи (лицо, верхние и нижние конечности), при этом они имеют сферическую форму, тёмно-коричневую или тёмно-бурую окраску, иногда с красно-розовым оттенком. Часто процесс приостанавливается, сохраняясь в течение нескольких лет, в дальнейшем он может прогрессировать с развитием такого заболевания как эритродермия, поражать внутренние органы, что, в конце концов, приводит к летальному исходу.

Пигментная крапивница, развивающаяся у детей, протекает доброкачественно. Заболевание начинается с появления зудящих высыпаний, которые через пару лет трансформируются в папулы. В начале заболевания могут появляться пузыри на папулах и пятнах или на видимо здоровой коже. Эти элементы отличаются отёчностью и отчётливым красно-розовым оттенком. Клинически крапивница у детей отличается только наличием экссудативного компонента (из-за наличия пузырей). Иногда все элементы исчезают бесследно. Первостепенное значение имеет феномен Дарье-Унны или феномен воспаления: при трении шпателем или пальцами или уколом иглой элементы приобретают отёчный характер, усиливается зуд кожи и красно-розовая окраска. Обострения отмечаются после трения, тепловых процедур (инсоляции, горячие ванны), давления.

Характеристика отдельных форм и их отличительные особенности

Кожная форма

кожная формаДанный вид пигментной крапивницы проявляется появлением на коже пятен, папул, буллёзных высыпаний (специфические пузыри), изменениями диффузного характера. В редких случаях наблюдаются изолированные очаги – мастоцитоммы. Основная локализация патологических элементов – кожа туловища, реже на конечностях и на лице. Они имеют красновато-коричневый цвет, овальные очертания. После трения элементы становятся отёчными и напоминают волдыри. Одновременно с ними могут появляться узловатые образования с более интенсивной пигментацией, немногочисленных количеств. Высыпания иногда могут сливаться, образуя диффузные и бляшечные очаги поражения.

Стойкая пятнистая телеангиоэктотическая форма

Стойкая пятнистая телеангиоэктотическая формаДанный вид крапивницы встречается у взрослых. По внешнему виду он напоминает веснушки, на пигментированном фоне видны мелкие кровоизлияния.











Диффузный мастоцитоз

Для этой формы характерно утолщение кожи, которая имеет жёлтый оттенок, толстоватую консистенцию, напоминает картину псевдоксантомы. При этом отмечается углубление кожных складок. Обычно очаги располагаются в паховых складках, подкрыльцовых впадинах. На поверхности этих очагов могут появляться язвы и трещины.

Узловатая пигментная крапивница

Узловатая пигментная крапивницаОна встречается у новорожденных и у детей в первые 21 года жизни. Выделяют три разновидности пигментной крапивницы: ксантелазмоидную, многоузловатую, узловато-сливную.

Для первой разновидности характерны сгруппированные или изолированные плоские узелки или узловатые элементы, имеющие диаметр до 1,5 см., с резкими границами, овальные. Элементы имеют плотную консистенцию, гладкую поверхность, желтовато-коричневую или светло-жёлтую поверхность.

Для многоузловатого мастоцитоза характерно появление на кожных покровах всего тела множественных полусферических плотных узловатых элементов с гладкой поверхностью до 1,0 см. в диаметре, розового, желтоватого или красного цвета.

Узловато-сливная разновидность образуется как результат слияния узловатых элементов в крупные конгломераты, которые располагаются в крупных складках.

Пигментная крапивница узловатого типа характеризуется отсутствием или слабой выраженностью феномена Дарье-Унны. Зуд кожи можно назвать характерным субъективным синдромом.

Эритродермическая пигментная крапивница

Эритродермическая пигментная крапивницаДанная форма встречается довольно редко, у взрослых протекает без пузырных реакций (в отличие от детей).

Буллёзный мастоцитоз развивается в грудном или раннем детском возрасте. Пузыри могут быть как на поверхности папул или пустул, иногда они являются единственными кожными проявлениями заболевания, что в прогностическом плане не весьма благоприятно.

Солитарная пигментная крапивница

Данная форма характеризуется появлением несколько близко расположенных узелков или опухолевидного образования, на поверхности которого у детей образуются пузырьки. В этом случае прогноз крапивницы довольно неблагоприятный. В большинстве случаев данный вид заболевания, если он развивается в детском возрасте, к периоду полового созревания самостоятельно регрессирует. Пигментная крапивница, фото основных элементов которой может помочь в установлении диагноза, имеет множество клинических форм и проявлений, поэтому лечение должно учитывать все мелкие особенности и быть направлено на полное устранение симптомов.

Елена Малышева рассказывает о крапивнице в ТВ-передаче «Жить здорово!»

Лечение

Для лечения пигментной крапивницы используются противоаллергические препараты. Также назначаются нестероидные противовоспалительные препараты и кромоглицериновая кислота.

При тяжёлом течении заболевания и при устойчивости патологического состояния к противоаллергическим препаратам назначается ПУВА-терапия (длинноволновое ультрафиолетовое облучение).

При прогрессировании диффузной формы системного мастоцитоза показано удаление селезёнки.

Для проведения симптоматической терапии назначаются ингибиторы веществ, освобождающихся из тучных клеток и антагонисты медиаторов (Н1 и Н2 антигистаминные препараты). Использование подобных препаратов эффективно при доброкачественном течении заболевания. Для агрессивных форм эффективных методик не разработано.

Детям часто не требуется проведение лечения, так как заболевание часто проходит бесследно. Пигментная крапивница, лечение которой у взрослых включает УФ-терапию, глюкокортикоиды и псорален, нуждается не только в эффективной терапии, но и в проведении профилактических мероприятий. К ним можно отнести защиту организма от холода, травм, простудных заболеваний, отдельных препаратов (декстрометорфан, морфин, кодеин), инсоляции и тепла. Именно данные факторы способствуют дегрануляции тучных клеток, а значит развитию заболевания.


Автор: Доктор медицинских наук Утенкова Елена Васильевна